维生素A可有效治疗鱼鳞病

　　寻常型鱼鳞病表现为表皮变薄，角质层轻中度增厚，颗粒层减少或缺乏，毛囊孔和汗腺可以有角质栓塞，皮脂腺数量减少；性联隐性鱼鳞病表现为角层、颗粒层增厚，钉突显著，血管周围有均匀分布的淋巴细胞浸润，汗腺数量略有减少；大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度和棘层肥厚，颗粒层内含有粗大颗粒，颗粒层及棘层上部有网状空泡化，表皮内可见水疱，真皮浅层少许炎症细胞浸润；板层状鱼鳞病表现为中度角化过度，部分呈局灶性角化不全，颗粒层变薄或稍增厚，棘层中度肥厚，真皮上层有炎症细胞浸润；非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度，伴有轻度角化不全和棘层肥厚，真皮浅层淋巴细胞浸润。

　　临床上根据鱼鳞病的症状表现，遗传方式，发病时间等将鱼鳞病分为四种类型：

　　1、寻常型鱼鳞病：主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病：可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病：为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病：系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

　　鱼鳞病指的是相对不太常见的皮肤病的特点是存在过多的干表面鳞片。它被视为障碍角化，它是由于不正常的表皮细胞分化或代谢。

　　鱼鳞病发病率高达0。3%--1%，病人皮肤比较干燥，上臂的外侧和大腿、小腿的前面，有不少淡褐色鳞屑，紧紧附着在皮肤表面，难以脱落，边缘稍微翘起，好象鱼鳞、蛇皮，冬天气候干燥时，特别明显，好象没有洗干净的污垢。

　　此病多是一种遗传病，病人机体对决定皮肤新陈代谢的维A的利用，有先天性的缺陷。

　　研究显示，病人血清中维A的含量明显低于正常人，这就是出现鱼鳞样、蛇皮样、皮损的根本原因，假如补充维A或者应用其它各种疗法，使其不正常皮损剥脱、软化脱落，对症状有所帮助，但容易复发。

　　维生素A的化学名为视黄醇，是最早被发现的维生素。维生素A有两种。一种是维生素A醇（retionl），是最初的维生素A形态（只存在于动物性食物中）；另一种是胡萝卜素（carotene），在体内转变为维生素A的预成物质（provitaminA，可从植物性及动物性食物中摄取）；维生素A的计量单位是USP单位（United States Pharmocopea）、IU单位（International Units）、RE单位（Retinol Equivalents）等3种。

　　常用的治疗方法是口服或肌肉注射维A或内服维胺脂（需警惕它的付作用），外用尿素霜、鱼肝油软膏或低浓度的维甲酸霜等。

　　病人平常应多吃富含维A类蔬菜和肉食，如胡萝卜、猪肝等，冬季洗澡不宜过勤，少用肥皂，洗后可外搽医用甘油与水等量混合剂。

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（实习编辑：朱燕梅）

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