治疗骨髓纤维化的靶向药

目前还没有有效的治疗骨髓纤维化的特异性药物，临床常用的药物有雷珠单抗、西罗莫司、环孢素、阿那格雷、达那唑等，均有可能延缓骨髓纤维化的进程，延长患者的生存期。建议在医生指导下用药，避免自行盲目用药，造成不良后果。

1、雷珠单抗：是一种人鼠嵌合性单克隆抗体，能特异性地抑制Bcl-2的活性，在体内外均有抗纤维化的作用。雷珠单抗可全身应用，常用剂量为0.5mg/kg，每周1次，需要根据病情选择剂量;

2、西罗莫司：属于一种免疫抑制剂，能够抑制细胞因子介导的骨髓纤维化，可作为羟基调节蛋白的辅因子使用，也可联合其他药物使用;

3、环孢素：能够抑制T细胞的活化和增殖，调节Bcl-2的活性，在体内外均有抗纤维化的作用，是治疗骨髓纤维化的主要药物;

4、阿那格雷：是一种血小板聚集抑制剂，能够抑制血小板聚集，可防止血栓形成，可作为二线或三线治疗用药;

5、达那唑：为雄激素受体抑制剂，能够抑制雄激素的生成，可通过调节Bcl-2的活性抑制骨髓纤维化，但这种药物对女性患者的生育功能可能会产生影响。

除以上5种药物外，还有其他药物，如艾曲泊帕乙醇胺片。达那唑是一种白消旋体酶抑制剂，能够抑制血小板内因子B12，从而使血小板聚集减少，适用于伴有血小板减少的骨髓纤维化患者。

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