头颈部肿瘤与用药--颅内肿瘤(脑瘤)

　　颅内肿瘤是指生长于头颅腔内的新生物，简称脑瘤。按好发部位、年龄和病理分类如下。

　　1. 神经外胚层肿瘤 起源于胶质细胞的肿瘤占首位。

　　(1)多形性胶质母细胞瘤 好发于大脑半球，为20岁以上成人最常见的肿瘤，生长迅速，常因供血跟不上肿瘤生长速度引起瘤中心部分坏死、囊变和出血，加速病情恶化。

　　(2)星形胶质细胞瘤 生长较缓慢，成人常发生于皮质下白质，儿童和青年多在视神经、小脑和脑干。尚伴发于神经纤维瘤和结节性硬化。

　　(3)少支胶质瘤 常发生钙化，有自发出血倾向，仅偶有恶变。

　　(4)髓母细胞瘤 为常见原始外胚层肿瘤，占儿童脑瘤的1/4，通常见于中线、小脑蚓部的下部。在成人则多见于小脑半球。高度恶性，生长快，经脑脊液循环扩散，转移至脑膜、脑室、蛛网膜下隙、腰段脊髓及马尾等。

　　(5)室管膜细胞瘤及室管膜母细胞瘤 主要生长于儿童的第四脑室内，堵塞脑脊液循环，瘤体位于脑室壁，可长入脑白质或蛛网膜下隙。

　　2. 脑膜瘤 约占脑瘤的20%，女性为多，好发于大脑镰旁，大脑凸面，嗅沟、蝶骨嵴、鞍结节、枕大孔和小脑天幕，偶见于脑室内。多在中年发病，生长缓慢，有包膜，不侵犯脑组织。可伴发于神经鞘瘤、乳腺瘤。恶性脑膜瘤侵入正常组织，可引起中枢神经系统转移。

　　3. 垂体腺瘤 占脑瘤的5%~15%。良性肿瘤多见于成人腺脑垂体。以泌乳素腺瘤多见，次为生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤，而促甲状腺素、促性腺激素的垂体腺瘤则少见。

　　4. 神经鞘瘤 占脑瘤的7%~10%。好发于成人第八对脑神经，称听神经瘤。生长缓慢，压迫而不侵入周围正常神经组织。发生于双侧的听神经瘤是一种遗传性疾病。

　　5. 先天性肿瘤 以颅咽管瘤最为多见，源自原始口腔Rathke憩室的残余。通常位于蝶鞍之上，呈囊性，囊内含大量胆固醇结晶，囊壁最常见钙化点。多见于青少年因下丘脑或视交叉受压而发生症状。少见的尚有上皮样囊肿(胆脂瘤)、皮样瘤肿、脊索瘤等。

　　6. 血管母细胞瘤 多见于成人小脑半球，易囊性变，可有红细胞增多症。

　　7. 松果体区肿瘤 多见于男性儿童生殖细胞的肿瘤。

　　8. 转移瘤 占脑瘤的5%~25%，约1/4肿瘤可转移至颅内。

　　【临床表现与诊断要点】

　　原发于颅内的各种组织肿瘤，各年龄组都有发病，但以20~40岁者最多。脑瘤的具体表现形式取决于肿瘤的性质、大小、生长速度和部位。大约半数的患者以头痛为首发症状。由于肿瘤直接压迫或牵拉局部疼痛敏感结构，引起部位固定的局限头痛，可伴局部压痛。天幕上肿瘤多数为病侧头痛，颅后窝肿瘤的头痛常位于眼后、耳后或枕部。1/5脑瘤并发症状为癫痫。最初的症状可能为认知、情感等脑功能细微的改变或人格障碍，因无明显临床意义而被忽略。对无原因头痛、局灶性癫痫、成年后首次发生的癫痫、伴有阳性神经系统体征的全身性癫痫、颅内压增高症、认知功能进行性减退、某个特定脑功能(如说话、言语、空间定向)进行性损害、颅内某个特定解剖部位的局限神经损害、各种神经内分泌紊乱、脑神经麻痹或进行性视力减退、婴幼儿反复呕吐、头围增大、患者突然出现神经症状等均应考虑颅内肿瘤。通过详细询问病情经过，仔细全面体格检查，以找出可能存在的全身肿瘤和初步确定颅内病损部位，推断是否为脑瘤以及可能是哪一种肿瘤。头颅电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI) 等影像学检查、脑血管造影、腰椎穿刺、甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(HCG)检查等有助于诊断;开颅或立体导向技术下进行肿瘤活检可明确诊断。活检判断肿瘤性质是决定正确治疗方案的先决条件。

　　【防治措施与用药】

　　根据肿瘤的类型、生长部位、数目和大小，对症手术、放射(包括伽玛刀)和药物治疗及综合辅助治疗。

　　1. 手术治疗 对位于非言语半球额叶、枕叶或脑室内的有些原发肿瘤(脑膜瘤、室管膜瘤、少支胶质细胞瘤和良性星形细胞瘤)，若小脑和视神经的某些良性星形细胞瘤早期发现而能早期切除，有可能达到根治。

　　2. 放射治疗 用于不适合手术或不能全切除的脑瘤，可用伽玛刀治疗，疗效确切可靠。

　　3. 药物治疗 是脑瘤综合治疗中的一个重要措施。未经治疗的多形性胶质母细胞瘤患者的预期生存期平均为17周(3个月)，手术后加放射治疗组可达47周(11个月)，除放射治疗加化疗组的患者预期生存期可增至62周。50岁以下组2年生存率约20%。以顺铂(DDP)[保甲]为基础的联合化疗方案是治疗晚期头颈部癌的最有效方案，在未治疗过的患者中有较高的部分应答(>70%)，甚至完全应答(18%~22%)。DDP+5-FU (氟尿嘧啶)[保甲]连续静脉滴注，对头颈部癌是非常有效和安全的方案，其效果优于DDP+BLM (博来霉素)[保乙]，亦没有DDP、MTX (甲氨蝶呤)[保甲]中涉及DDP的肾毒性及MTX肾排出可导致致命的相互作用。一般采用DDP50~100mg/m2或卡铂(CBP)70mg/m2，连用5d;5-FU400~1000mg/m2，连续静滴4~5d。单一药物治疗脑瘤有效的药物尚有甲氨蝶呤(MTX)[保甲]、博来霉素(BLM)[保乙]、平阳霉素(PYM)[保甲]、匹来霉素(PLM)、环磷酰胺(CTX)[保甲]、羟基脲(HU)[保甲]、丝裂霉素(MMC)[保甲]、多柔比星(ADM)[保甲]、长春新碱(VCR)[保甲]、长春碱(NVB)[保乙]、长春地辛(VDS)[保乙]，应答率不高，中位生存期3~5个月。有人认为卡氮芥(BCNU)静脉给药有较好疗效。对少支胶质细胞瘤，有学者主张在手术后放疗前加丙卡巴肼、洛莫司汀(氯环亚硝脲，CCNU)、长春新碱(VCR)。原发性淋巴瘤患者给予大剂量甲氨蝶呤(MTX)和泼尼松，可结合环磷酰胺、多柔比星和长春新碱，接着进行放疗。对生殖细胞瘤放疗后的复发，用BLM、DDP、VCR治疗有一定效果。对髓母细胞瘤手术和(或)放疗后复发，可应用CCNU、丙卡巴肼和VCR+泼尼松及鞘内注射甲氨蝶呤，5年生存率可达75%。溴隐亭是治疗泌乳素(微)腺瘤的首选疗法，为减少不良反应，可从小剂量开始，于少量进食后服用。可从0.5mg逐渐增至1.25mg，口服2~3次/d。当脑瘤患者病情急剧恶化，出现意识迟钝或天幕裂孔疝的迹象时，可给予地塞米松30~60mg/d，或甲泼尼龙120~200mg/d，每4~6h1次分次静脉滴注;20%甘露醇250ml快速静脉滴注，也可暂时降低脑水肿引起的颅内高压症状。危重症者必要时需紧急脑室引流减压。癫痫患者需给予抗癫痫药物。

　　本文摘自化工化学出版社出版，戴德银、黄茂涛、张德云主编的《常见病用药及诊断》。

39健康网(www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。