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发笑性癫痫应首选药物治疗

2012-12-10健康报
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核心提示:发笑性癫痫是一种罕见的癫痫发作形式,该病以发笑为主要表现,又称为痴笑发作,常在儿童期发病,可持续至青年期和成人期。随病程的延长,发作次数会逐渐增多,可伴有其他类型的痫性发作。许多患儿脑部还没有完全发育,病变地方不明显,所以不能手术治疗,只能用药物进行控制。

  “孩子不知道是得啥怪病了,经常不停地笑。笑一笑,癫三癫,动不动就摔倒。”莉莉的父母说。今年9岁的莉莉,近5个月来,经常莫名其妙地笑,发笑时全身乏力、站立不稳、易摔倒,有时还会乱蹦乱跳,出现意识不清,持续约十余秒,随即就恢复正常,2~3天发作一次。父母带着孩子四处求医,终于在南京军区福州总医院儿科中心找到病因——发笑性癫痫

  发笑性癫痫是一种罕见的癫痫发作形式,到目前为止国内外文献报道仅100余例。南京军区福州总医院儿科任榕娜主任医师介绍说,该病以发笑为主要表现,又称为痴笑发作,常在儿童期发病,可持续至青年期和成人期。随病程的延长,发作次数会逐渐增多,可伴有其他类型的痫性发作。

  该病多与下丘脑错构瘤有关,患儿常在任何诱因的情况下发作,以发笑为主要表现,表情古怪,或憨笑,甚至为苦笑样,持续5~60秒;发作时多无意识障碍,可伴有或不伴有其他类型痫性发作,患儿往往记不住发病时的事情。发笑现象可见于某些脑部疾病和癫痫的病程中。而作为癫痫现象的发笑性发作,常与其他癫痫症状伴发,严重时,患儿一天能发病十多次,每天笑的时间加起来甚至超过8个小时。

  发笑性癫痫发作初期往往不被重视,因而常常造成治疗的延误。孩子平时如果出现一些非正常的表现,应及时就医,尽量减少伤害。

  许多患儿脑部还没有完全发育,病变地方不明显,所以不能手术治疗,只能用药物进行控制。发笑性癫痫是一种特殊类型的癫痫,抗癫痫药物治疗效果较不明显,一般可首选卡马西平,亦可用丙戊酸等药物,让癫痫发作频率尽量减少,但往往不能使患儿停止发病。热效应和放射效应对周围重要结构的影响,以及不可能完全控制病变的因素,使放疗和立体定向的治疗受到限制。

  无法通过药物治疗时,患儿可考虑手术治疗。近年来,随着显微外科技术的发展,对癫痫的手术治疗日益成熟。在全切下丘脑错构瘤后,发笑性癫痫可完全消失,部分切除后发笑性癫痫减少。尽管部分切除病变有助于癫痫的控制,但只有将病变完全切除,才能有效控制癫痫。其理论依据为手术切除部分错构瘤后,残留的组织仍可分泌致癫痫的神经肽,因而癫痫无改善。

  专家强调说,目前对与下丘脑错构瘤相关的发笑癫痫临床表现已有较明确的认识,对发笑癫痫的患儿,不论有无性早熟伴随,均应对患儿第三脑室区域进行MRI影像检查。如果抗癫痫药物疗效差,癫痫难于控制并出现精神认知障碍应积极手术。

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